Muskelschwund
Muskelschwund
Der menschliche Körper umfasst über 600 Muskeln, die das Skelettsystem aufrechterhalten und Bewegungen und Prozesse ermöglichen. Muskelschwund beschreibt den Rückgang und Abbau dieser Muskulatur am ganzen Körper. Die Ursachen können erblich bedingt sein. Weitere Ursachen sind Bewegungsmangel im Alter, Mangelernährung oder andere, neurologische Erkrankungen. Muskelerkrankungen werden häufig nach ihrem Entdecker oder nach dem Ort des Auftretens benannt. So gibt es beispielsweise die Muskeldystrophie Duchenne oder die fazio-skapulo-humerale Form des Muskelschwundes.
Die Krankheit Muskelschwund unterteilt sich in die Muskelatrophie und Muskeldystrophie. Bei Ersteren liegt die Ursache in der Muskulatur selbst, während die Ursache der Dystrophie im zentralen Nervensystem liegt. Schätzungen gehen davon aus, dass in Deutschland zwischen 50.000 bis 300.000 Menschen an der Muskelschwund Krankheit leiden. Die typischen Anzeichen treten häufig bereits im Säuglingsalter auf, es gibt jedoch auch Formen, die erst mit zunehmendem Alter auftreten. Deutlich abzugrenzen ist die Erkrankung vom Rückgang der Muskelzellen durch Ruhigstellung nach Frakturen oder nach längerer Immobilität. Die Muskulatur wird hierbei nur kleiner, ist jedoch noch vorhanden und kann wiederaufgebaut werden.
Nach heutigem Wissensstand ist eine Heilung bei Muskeldystrophie und Muskelatrophie nicht möglich. Therapeutische Maßnahmen können die Beschwerden jedoch lindern. Im Verlauf der Erkrankung kann die Atem- und die Herzfunktion durch die Muskelschwäche stark beeinträchtigt werden. Die Versorgung von Personen, die an Muskelschwund erkrankt sind, erfolgt in der Regel außerklinisch im Rahmen der ambulanten Intensivpflege. Die DEUTSCHEFACHPFLEGE zählt deutschlandweit zu den führenden Anbietern der Intensiv- und Beatmungspflege und betreut pflegebedürftige Personen in ihrem eigenen Zuhause oder in wohnlichen Intensivpflege-Wohngemeinschaften.
Definition
Der Muskelschwund ist ein Sammelbegriff für über 800 Erkrankungen, die einen Rückgang der Muskelzellen verursachen. Erste Symptome können sich bereits im Säuglingsalter zeigen oder entwickeln sich im Erwachsenenalter. Der ganze Körper kann davon betroffen sein, sodass diese Erkrankung durch den Abbau der Atem- und Herzmuskulatur lebensbedrohlich werden kann.
Ursachen
Der Rückgang der Muskelzellen kann durch über 800 Erkrankungen verursacht werden. Symptome des Muskelschwunds zeigen sich bei Erwachsenen auch nach einer längeren Ruhigstellung der Gliedmaßen und ist zudem ein natürlicher Prozess im Alter. Dem krankhaften Abbau liegen jedoch muskuläre und neuronale Ursachen zugrunde. Da es verschiedenste Arten gibt, können die Ursachen des Muskelschwunds vielfältig sein:
- Erbliche Faktoren
- Längere Immobilität
- Autoimmunerkrankungen
- Unterernährung
- Umwelteinflüsse
- Infektionskrankheiten wie HIV
- Unfälle mit Rückenmarksverletzungen
Unterschied: Muskeldystrophie und Muskelatrophie
Die Krankheit Muskelschwund ist ein Sammelbegriff für alle Erkrankungen, die eine Abnahme der Muskelzellen bewirken und damit einhergehend Muskelschwäche zur Folge haben. Sie lassen sich in zwei Kategorien, nach ihrer Entstehung einteilen: Muskelatrophie und Muskeldystrophie. Letztendlich führen beide Kategorien des Muskelschwundes zum Abbau der Muskelmasse und den daraus resultierenden Folgen, jedoch liegen zwei unterschiedliche Faktoren zugrunde.
Muskeldystrophie
Die Muskulatur besteht zu großen Teilen aus Proteinen und Wasser. Bei einer Muskeldystrophie brechen die Zellmembranen auf, da wichtige Proteine fehlen. Infolgedessen werden die Muskelzellen am ganzen Körper nach und nach zerstört. Beispiele hierfür sind Muskeldystrophie Duchenne oder Muskeldystrophie Becker-Kiener.
Muskelatrophie
Der Muskel allein bewegt sich nicht, sondern er benötigt einen neuronalen Anstoß dafür. Fehlt dieser, weil eine Motoneuron-Erkrankung vorliegt, kann sich der Muskel nicht mehr bewegen und verkümmert. Dies geschieht bei den Erkrankungen, die eine Muskelathrophie auslösen. Dazu zählt beispielsweise die Amyotrophe Lateralsklerose oder die Spinale Muskelatrophie.
Wie wird Muskelschwund vererbt?
Muskeldystrophie der Typen Duchenne und Becker-Kiener treten meist bereits in der Kindheit auf – sie sind erblich bedingt. Die Ursache dieser Krankheiten liegt darin, dass zu wenig Eiweiß in die Muskulatur gelangt, weshalb diese verkümmert. Die Vererbung erfolgt X-chromosomal rezessiv. Das bedeutet, dass der Gendefekt auf dem X-Chromosom vorhanden ist und von Frauen unbemerkt an ihre Kinder vererbt werden kann. Da Männer nur ein X-Chromosom haben, zeigt sich die seltene Krankheit, sobald ein Elternteil davon betroffen ist. Weitere Arten der Muskeldystrophie werden autosomal rezessiv oder autosomal dominant vererbt.
Anzeichen
Der ganze Körper kann von der Krankheit Muskelschwund betroffen sein. Deshalb zeigen sich die möglichen Symptome sehr unterschiedlich. Hinzu kommt, dass die Anzeichen des Muskelschwunds häufig nicht bemerkt werden oder als allgemeine Müdigkeit oder Erschöpfung abgetan werden. Zudem unterscheiden sich die Muskelschwund-Symptome nach der Ursache und dem Alter, wann die Erkrankung eintritt.
Wie fängt Muskelschwund an? – die ersten Symptome
Bei Kindern sind die häufigsten Symptome in der körperlichen und geistigen Entwicklung ersichtlich. Eltern können beispielsweise untypische Bewegungsabläufe oder eine allgemein verlangsamte Entwicklung bemerken. Die ersten Muskelschwund-Symptome bei Erwachsenen zeigen sich in einem allgemeinen Schwächegefühl und in Gangunsicherheiten oder, falls Organe betroffen sind, in Funktionsstörungen der Organe. Dazu gehören Herz-Kreislauf-Probleme oder Atemschwierigkeiten. Muskelschwund an der Hand zeigt sich durch abnehmende Griffkraft und darin, dass Gegenstände häufiger aus der Hand fallen oder nicht mehr umgriffen werden können. Symptome des Muskelschwunds an den Beinen zeigen sich darin, dass das Gehen immer schwerer fällt oder Erkrankte nicht mehr selbstständig aufstehen können. Auch Stolpern wird häufig beobachtet.
Wie schnell entwickelt sich der Muskelschwund?
Je nach Ursache des Muskelschwunds entwickelt sich die Erkrankung schneller oder langsamer. Meist verschlimmern sich die Muskelschwund-Symptome in Schüben, sodass die Einschränkungen immer weiter zunehmen. Beispielsweise kann sich der Muskelschwund an den Oberschenkeln innerhalb weniger Schübe auf das gesamte Bein ausbreiten. Bei der ALS und bei anderen Verlaufsformen kann nach einigen Jahren der gesamte Körper von der Muskelschwäche betroffen sein. Auch der Krankheitsverlauf unterscheidet sich je nach Ursache des Muskelschwunds.
Diagnose
Bei Kindern lassen sich die Muskelschwund-Symptome frühzeitig erkennen, weshalb die Diagnose sehr zügig gestellt wird. Bei Erwachsenen zeigen sich die Muskelschwund-Symptome im Anfangsstadium diffus und unregelmäßig, weshalb die Diagnose Muskelschwund hier häufig erst nach einiger Zeit der Beobachtung gestellt werden kann.
Beim Verdacht oder bei den ersten Anzeichen eines Muskelschwunds erfolgt eine ausführliche Anamnese durch einen Arzt oder eine Ärztin. Hierbei erfolgen eine körperliche Untersuchung und ein Gespräch, indem nach dauerhaft eingenommenen Medikamenten oder weiteren bestehenden Erkrankungen gefragt wird. Anschließend an die Anamnese werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um die Diagnose der Krankheit Muskelschwund zu bestätigen und deren Ursache zu klären. Zu diesen Untersuchungen zählen:
- Blutuntersuchungen
- Bildgebende Verfahren wie Röntgen, Computertomographie (CT) und Kernspintomographie (MRT)
- Messung der Nervenleitgeschwindigkeit
- Entnahme und Untersuchung von Gewebeproben aus Muskeln und Nervengewebe
- Elektromyographie
Werden Muskeln abgebaut, finden sich wichtige Bausubstanzen der Muskelzellen im Blut wieder. So hat eine Blutuntersuchung in den meisten Fällen eine hohe Aussagekraft. Ein solches Enzym ist beispielsweise die Creatinkinase. Besonders aufschlussreich ist hier der CK-MM-Wert.
Im Blut lassen sich auch Gendefekte nachweisen. Häufig werden bei Kindern mit Muskelschwund die Blutwerte bestimmt, die auf solche Defekte zuverlässig hinweisen. Eine solche Blutuntersuchung wird in der Humangenetischen Sektion eines Krankenhauses durchgeführt. Neben Muskelschwund-Symptomen in Händen oder in den Beinen, kann es auch zu Schluckstörungen oder Atembeschwerden als Symptom des Muskelschwundes kommen. In diesen Fällen erfolgen zusätzliche Untersuchungen, um andere Ursachen wie eine Pneumonie oder einen Apoplex (Schlaganfall) auszuschließen.
Welcher Arzt hilft bei Muskelschwund?
Bei den ersten Anzeichen des Muskelschwunds sollte ein Besuch bei dem Hausarzt oder der Hausärztin erfolgen. Bei Kindern sollte der Kinderarzt/die Kinderärztin aufgesucht werden. Diese machen eine Verdachtsdiagnose und stellen anschließend eine Überweisung an einen Facharzt oder eine Fachärztin für Neurologie oder im Fall von betroffenen Kindern an einen Facharzt/eine Fachärztin für Neuropädiatrie aus.
Behandlung
Bislang gibt es keine Behandlung, die die Symptome des Muskelschwunds rückgängig macht und die Erkrankung heilen kann. Die Ausnahme bildet hierbei der Rückgang der Muskulatur durch Immobilität oder durch mangelnde Ernährung. In diesem Fall kann die Muskulatur durch gezieltes Training sowie intensive Physiotherapie wiederaufgebaut werden. Zwar kann noch nach Jahren nachgewiesen werden, dass eine Muskelschwäche zurückliegt, die Bewegungsfähigkeit kehrt jedoch zurück. Liegt der Muskelschwäche eine andere Ursache zugrunde, kann diese nicht geheilt werden. Der Verlauf der Erkrankung kann lediglich verlangsamt und die Einschränkungen kompensieret werden. Nach der Diagnose Muskelschwund breitet sich die Erkrankung weiter aus und im Laufe der Zeit kann sie sogar lebensbedrohlich werden, wenn Atmung, Herz-Kreislauf-System oder die Schluckfunktion betroffen sind.
Physiotherapie, Ergotherapie und Operation bei Muskelschwund
Die Behandlung der Muskeldystrophie umfasst überwiegend therapeutische Angebote wie die Physio- und Ergotherapie sowie spezielle Schlucktrainings, mit deren Hilfe die Bewegungsabläufe so lange wie möglich erhalten werden sollen. Hilfsmittel wie spezielle Alltagshilfen sollen dafür sorgen, dass die Klient*innen so lange wie möglich Ihren Alltag selbstständig bewältigen können.
Je nach Diagnose des Muskelschwundes kann die Therapie unterschiedlich ausfallen. Beispielsweise kann bei der Amyotrophen Lateralsklerose Riluzol eingesetzt werden. Auch Steroide zeigen bei bestimmten (erblich bedingten) Muskelschwund-Krankheiten eine Verlangsamung. Durch das Schwinden der Muskelmasse können bei erkrankten Personen Sehnenverkürzungen auftreten die letztendlich in Gelenkfehlstellungen enden können. Frühzeitige Operationen können dem entgegenwirken, sodass die Gehfähigkeit sowie die allgemeine Beweglichkeit länger erhalten wird. Atemstörungen, die im weiteren Verlauf des Musekelschwundes auftreten können machen eine maschinelle Unterstützung der Atmung meist notwendig.
Aktuell gibt es zahlreiche klinische Studien und Untersuchungen, die dahingehend forschen, dass die Gentherapie bei neuromuskulären Erkrankungen eingesetzt werden kann.
Wer behandelt Muskelschwund?
In der Regel sind Fachärzt*innen für Neurologie für die Behandlung bei Muskelschwund zuständig. Je nach Symptomen und Komplikationen fällt die Therapie auch in die Bereiche der Chirurgie, Pneumologie, Orthopädie oder bei Kindern in den Aufgabenbereich der Pädiatrie. Grundsätzlich sollte auch eine psychotherapeutische Betreuung durch einen Psychologen oder eine Psychologin mit der Behandlung einhergehen, um den Klient*innen den Umgang mit ihrer Erkrankung zu erleichtern.
Was hilft gegen Muskelschwund im Alter?
Muskelschwund im zunehmenden Alter wird auch als Sarkopenie bezeichnet und ist die häufigste Form der Gesundheitsstörung. Insgesamt leiden weltweit über 50 Millionen Menschen daran. Der Grund liegt häufig in einer Mangelernährung, da ältere Menschen weniger Kalorien zu sich nehmen und gleichzeitig Proteine aus der Nahrung weniger gut verarbeiten können. Deshalb ist eine Minderversorgung der Muskeln mit Eiweißen möglich. Betroffene bemerken den altersbedingten Muskelschwund zuerst an den Beinen, da er sich in vor allem in Gangunsicherheiten zeigt. Schon vor den ersten Anzeichen von Muskelschwund sollten vorbeugende Maßnahmen getroffen werden, damit es erst gar nicht erst dazu kommt. Dazu zählen regelmäßige Trainingseinheiten sowie eine Ernährungsumstellung, die alle essenziellen Aminosäuren in ausreichender Menge abdeckt.
Kann man Muskelschwund stoppen?
Auch wenn die Muskelschwund-Symptome frühzeitig erkannt werden, kann er nicht gestoppt werden, sondern schreitet immer weiter voran. Die Ausnahmen bilden die Formen, die durch Mangelernährung oder Immobilität hervorgerufen werden. Eine ausreichende Versorgung mit Nährstoffen, insbesondere hochwertige Eiweißquellen kann diese Verlaufsform stoppen. Entsteht Muskelschwund am Oberschenkel oder an anderen Gliedmaßen durch Bewegungsmangel, können regelmäßige Trainingseinheiten den Muskel wiederaufbauen.
Muskelschwund Lebenserwartung: Wie lange lebt man?
Die Lebenserwartung bei Muskelschwund ist herabgesetzt. Je jünger die Klient*innen sind, wenn sich die ersten Symptome zeigen, desto geringer ist die Lebenserwartung. Besonders erblich bedingte Formen haben eine schlechte Prognose und die betroffenen Kinder erreichen kaum das Erwachsenenalter. Neuere Therapiemöglichkeiten wie die invasive Beatmung können dazu beitragen, dass das Leben der Klient*innen etwas verlängert wird. Häufige Todesursachen sind die abnehmende Herzkraft sowie Atemprobleme und Risikofaktoren, die sich aus der invasiven Beatmung ergeben.
Pflege
Der Rückgang der Muskelzellen und der Muskelkraft führt im Verlauf zu einem Selbstpflegedefizit, da den Betroffenen zunehmend die Kraft fehlt, sich selbstständig zu versorgen. Ist die Atemmuskulatur betroffen, kommen zudem Atemschwierigkeiten hinzu, die es den Erkrankten immer schwieriger machen, genügend Sauerstoff einzuatmen. Pflegefachkräfte stehen hierbei unterstützend zur Seite und übernehmen die Grund- und Behandlungspflege sowie die Beatmungspflege. Dabei achten sie darauf, dass die jeweiligen noch vorhandenen Fähigkeiten gefördert werden und die Klient*innen im Rahmen ihrer Möglichkeiten die Pflegemaßnahmen selbst durchführen.
Da besonders die Bewegungsfähigkeit eingeschränkt ist, sind regelmäßige Positionswechsel nötig, um Hautdefekte vorzubeugen. Die Versorgung findet zu Hause oder in ambulanten oder stationären Einrichtungen statt. Die Beatmungspflege ist Bestandteil der außerklinischen Intensivpflege. Diese kann auch im Rahmen der 1:1-Versorgung im eigenen Zuhause oder in Intensivpflege-Wohngemeinschaften stattfinden.
Professionelle Pflege
Der Muskelschwund ist eine häufige Erkrankung in der außerklinischen Intensivpflege, da viele Klient*innen eine invasive Beatmung benötigen. Die DEUTSCHEFACHPFLEGE zählt bundesweit zu den führenden Anbietern in diesem Bereich und ermöglicht Ihnen professionelle und individuelle Versorgungsmöglichkeiten in Ihrer Nähe. Unsere Pflegedienste versorgen Sie oder Ihre Angehörigen zu Hause oder in ruhig gelegenen Wohngemeinschaften nach den höchsten Qualitätsstandards. Diese Standards legen wir in einem internen Qualitätskriterienkatalog fest, der weit über gesetzliche Mindestanforderungen hinaus geht. All unsere Pflegefachkräfte sind hochqualifiziert und absolvieren regelmäßige Fort- und Weiterbildungen, um diese Standards aufrechtzuerhalten. Wir verfügen über ein breites Netzwerk, das Ihnen mit Rat und Tat in allen Belangen um die ambulante Beatmungspflege zur Seite steht. Unser Anspruch ist es, Ihnen körperlich und seelisch die bestmögliche Pflege zu bieten. Wir beraten Sie gerne und freuen uns auf Sie.
Quellen
https://www.aerzteblatt.de/archiv/41076
https://www.internisten-im-netz.de/aktuelle-meldungen/aktuell/muskelschwund-im-alter-laesst-sich-mit-guter-ernaehrung-bremsen.html
Straub R.H: Altern, Müdigkeit und Entzündungen verstehen
Boeters H: Der erbliche Muskelschwund. Genealogische Untersuchungen bei neurospinaler Muskelatrophie. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie
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