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Spastische Spinalparalyse

Spastische Spinalparalyse

Definition

Die spastische Spinalparalyse ist eine Erbkrankheit, die eine Schädigung bestimmter Chromosomen verursacht. Sie kann in zwei verschiedenen Altersstufen auftreten, zum einen bereits vor dem sechsten Lebensjahr und, als sogenannte Spätmanifestation, zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Im Erscheinungsbild unterscheidet man zwei Formen: die reine Form und die komplizierte Form.

Ursache

Das allgemeine Symptom einer Myositis ist der Kraftverlust im Rumpfbereich mit zunehmender Schwäche beim Arme- und Kopfheben sowie beim Treppensteigen. Bei einer Dermatomyositis gehen Veränderungen der Haut und Muskelschmerzen mit einher. Diese Form zeigt ein akutes Krankheitsbild und Beeinträchtigung der Schultergürtel,- Nacken- und Hüftmuskulatur. Häufig bilden sich in Verbindung mit dieser Form auch bösartige Tumore.

Die Poly- und Einschlusskörpermyositis hingegen sind chronisch. Hierbei kommt es neben dem Kraftverlust zu sichtbarem Muskelschwund. Polymyositis-Klient*innen weisen meist auch Schwächen der Schultergürtel-, Nacken- und Hüftmuskulatur auf. Außerdem konnten bei über 55 % der Einschlusskörpermyositis-Klient*innen Schluckstörungen festgestellt werden. Asymmetrische Schwächen der Unterarm- und Oberschenkelmuskulatur zählen auch zu typischen Symptomen dieser Erscheinungsform. Trotz der relativ eindeutigen Symptome ist das Stellen einer Diagnose sehr schwer. Hauptverantwortlich dafür ist die schleichende Entstehung einer Myositis, die zwischen wenigen Wochen und mehreren Jahren liegen kann. Meist wird die Erkrankung erst im fortgeschrittenen Stadium erkannt.

Ursachen

Aus anatomischer Sicht liegt die Ursache in einer Degeneration der Pyramidenbahnen. Diese sind Nervenbahnen in Gehirn und Rückenmark, welche die Impulse der willkürlichen Motorik übertragen. Doch eine genaue Ursache ist unklar.

Symptome

Im Vordergrund dieser Erkrankung steht die Spastik. Die Symptome der beiden Formen unterscheiden sich nur wenig. Bei der reinen Form sind jedoch nur die Beine betroffen. Klient*innen leiden an Muskelspastiken, gesteigerten Eigenreflexen dieser Muskeln, Muskelschwäche (Lähmungen) und Pyramidenbahnzeichen – Reflexe, die krankhaft häufig im Zusammenhang mit geschädigten Pyramidenbahnen auftreten. Zusätzliche Symptome (Begleitsymptome) beider Formen sind Schmerzen, Blasen- und Darmstörungen, Spasmen am Abend und in der Nacht verbunden mit Schlafstörungen. Bei der komplizierten Form, die wesentlich seltener ist, treten zusätzlich neurologische Symptome wie die Degeneration des Sehnervs, zunehmende Vergesslichkeit und Merkfähigkeitsstörungen, ein breitbeiniges Gangbild und epileptische Anfälle sowie Hörstörungen auf.

Behandlung

Zur Behandlung werden verschiedene Rehabilitationsmaßnahmen bestehend aus Krankengymnastik und Medikamentengabe in einem sogenannten Stufenplan angewendet.
Die Krankengymnastik dient dabei dem Training verbliebener motorischer Fähigkeiten und der Vermeidung von Folgeschäden. Neben der herkömmlichen Physiotherapie als Einzel- und Gruppentherapie »an Land“, erfolgen einige Therapien auch im Wasser. Eine Medikamentengabe mit antispastischer Wirkung erfolgt parallel, dies erleichtert das Training. Betroffene ehr schwerer Formen sind im Alltag auf die Betreuung durch die Häusliche Intensivpflege angewiesen.

Die Informationen im PflegeWiki ersetzen keine individuelle ärztliche Beratung oder Behandlung.